Этиология, патогенез и последствия нарушений усвоения пищевых белков. Белково-калорийная недостаточность.
В желудке и кишечнике происходит гидролитическое расщепление белков пищи до пептидов и аминокислот под влиянием ферментов желудочного сока (пепсин, гастриксин), панкреатического (трипсин, химотрипсин, эластаза и карбоксипептидазы) и кишечного (аминопептидаза, дипептидазы) соков. Образующиеся при расщеплении белков аминокислоты всасываются стенкой тонкого кишечника в кровь и потребляются клетками различных органов. Нарушение этих процессов имеет место при заболеваниях желудка (воспалительные и язвенные процессы, опухоли), поджелудочной железы (панкреатиты, закупорка протоков, рак), тонкого кишечника (энтериты, диарея, атрофия слизистой, состояния мальдигестии и мальабсорбции). Такие обширные оперативные вмешательства, как удаление желудка или значительной части тонкого кишечника, также сопровождаются нарушением расщепления и усвоения белков пищи. Усвоение пищевых белков нарушается при лихорадке вследствие снижения секреции пищеварительных ферментов.
Недостаточность усвоения белков пищи сопровождается дефицитом аминокислот и нарушением синтеза собственных белков. Недостаток пищевых белков не может быть полностью компенсирован избыточным введением и усвоением каких-либо других веществ, так как белки являются основным источником азота для организма.
Слово «квашиоркор» происходит из языка западноафриканского народа га (Ga), проживающего на территории современной Ганы. Оно означает «болезнь первенца после рождения младшего». После отнятия от груди первенец лишается источника полноценного белка и его питание, субдостаточное в калорическом отношении, становится, преимущественно, углеводистым. Это приводит к развитию характерной отёчной формы белково-энергетической недостаточности, сопровождаемой ранней потерей протеинов из висцерального пула организма.
При обеих формах голодания отмечаются общие признаки, например, полидефици-тарная анемия и гиповитаминозы.
Белково-энергетическая недостаточность – что это, причины
Белково-энергетическая недостаточность (БЭН, нутритивная недостаточность) – это заболевание, возникающее на фоне дефицита питания и дисбаланса поступающих питательных веществ. Оно приводит к замедлению набора веса, полной его остановке или прогрессирующему снижению. Последствия БЭН могут стать фатальными: происходит потеря жировой и мышечной массы, ухудшается работа внутренних органов. Заболевание имеет широкую классификацию, разные причины возникновения и несколько подходов к лечению. Ему подвержены как взрослые, так и дети.
Клиническая классификация
По времени возникновения:
По степени тяжести:
Некоторые особые варианты разновидности БЭН:
Причины возникновения
Прежде чем назначать лечение, необходимо понять причины возникновения белково-энергетической недостаточности. Среди основных можно выделить следующие:
Симптомы
Симптомы белково-энергетической недостаточности разнообразны, они усугубляются и в зависимости от стадии заболевания. Для простоты понимания их стоит рассматривать в соответствии с каждой степенью тяжести:
Лечение
Лечение и коррекция белково-энергетической недостаточности подразумевают оказание нутритивной поддержки, которая может быть как медикаментозной, так и немедикаментозной. Она направлена на восстановление баланса жиров, белков, углеводов и микроэлементов в организме, что в свою очередь способствует набору массы тела и восстановлению всех обменных процессов в организме.
Медикаментозное. Оно неразрывно связано с диетотерапией и некоторыми изменениями в образе жизни. Питательные вещества при медикаментозном лечении поступают с лекарственными растворами, также используются препараты, направленные на улучшение работы внутренних органов и систем организма, среди которых: ферментные препараты, витамины, антибиотики, пробиотики, препараты железа, препараты для восполнения дефицита гормонов щитовидной железы, глюкокортикоиды, иммунологические препараты, плазмозамещающие препараты, растворы аминокислот, жировые эмульсии, раствор глюкозы и другие.
Немедикаментозное. Такой способ лечения складывается из двух основных составляющих:
Тяжелые стадии белково-энергетической недостаточности проще предотвратить, чем лечить. Но даже если такое произошло, переживать не стоит. Современные подходы к нутритивной поддержке помогают в короткие сроки достигнуть положительной динамики, главное – придерживаться рекомендаций врача и для диеты использовать только проверенные питательные смеси, в числе которых и Nutrien®.
Белково-энергетическая недостаточность (БЭН)
, MB, BCh, Saint Louis University School of Medicine
В развитых странах БЭН является состоянием, распространенным среди помещенных в дома престарелых (хотя часто они об этом не подозревают) и среди пациентов с заболеваниями, при которых снижается аппетит или ухудшается переваривание, всасывание и метаболизм питательных веществ. В развивающихся странах БЭН наиболее распространена среди детей, которые не потребляют достаточное количество калорий или белка.
Классификация и этиология
Белково-энергетическая недостаточность подразделяется на легкую, умеренную или тяжелую. Стадию устанавливают путем определения разницы в процентах реального и расчетного (идеального) веса пациента, соответствующего его росту, используя международные стандарты (норма, 90-110%; легкая БЭН, 85-90%; умеренная, 75-85%; тяжелая, менее ( ) 75%).
Первичная: вызванная недостаточным потреблением питательных веществ
Вторичная: как результат заболеваний или приема лекарственных препаратов, которые мешают усвоению питательных веществ
Первичная БЭН
У детей хроническая первичная БЭН имеет две основные формы:
Квашиоркор (детская пеллагра)
Форма БЭН зависит от соотношения в рационе питания небелковых и белковых источников энергии. Голодание – острая тяжелая форма первичной БЭН.
Маразм (также называется сухой формой БЭН) вызывает потерю веса и истощение мышц и жирового запаса. В развивающихся странах маразм – это самая частая форма БЭН у детей.
Квашиоркор (также называется влажной, опухлой или отечной формой) – это следствие преждевременного прерывания грудного вскармливания, которое обычно происходит, когда рождается младший ребенок, «отстраняя» старшего ребенка от груди. Таким образом, дети с квашиоркором обычно старше, чем с атрофией. Квашиоркор может также явиться результатом острого заболевания, часто гастроэнтерита Гастроэнтерит Гастроэнтерит представляет собой воспаление слизистой оболочки желудка, тонкой и толстой кишок. В большинстве случаев оно связано с инфекцией, но может развиваться вследствие воздействия лекарств. Прочитайте дополнительные сведения или другой инфекции (вероятно, вторичной, из-за выработки цитокинов) у детей, которые уже имеют БЭН. Диета, более дефицитная по белку, чем по энергии, может с большей вероятностью вызвать квашиоркор, чем маразм. Квашиоркор, менее частов встречающийся, чем маразм, имеет тенденцию к распространению в определенных регионах мира, таких как сельские регионы Африки, Карибские и Тихоокеанские острова. В этих областях основные продукты питания (например, маниока, сладкий картофель, зеленые бананы) бедны белками и богаты углеводами. При квашиоркоре повышается проницаемость клеточных мембран, вызывая транссудацию внутрисосудистой жидкости и белка, что приводит к периферическому отеку.
Голодание – прекращение поступления питательных веществ. Иногда голодание наблюдается при наличии пищи (как в период религиозного поста или при нервной анорексии), но обычно оно обусловлено отсутствием пищи (например, голод, нахождение в пустыне).
Вторичная БЭН
Этот тип обычно является результатом:
заболеваний, которые влияют на гастроинтестинальные функции и могут нарушать переваривание (например, недостаточность поджелудочной железы), всасывание (например, энтериты, энтеропатии) или вызвать нарушение лимфатического транспорта питательных веществ (например, забрюшинный фиброз, болезнь Милроя);
Патофизиология
Начальная метаболическая реакция – уменьшение интенсивности обмена веществ. Для обеспечения энергией организм сначала использует жировую ткань. Однако позже, когда эти ткани истощаются, тело может использовать белки для получения энергии, в результате чего развивается отрицательный азотистый баланс. Затем внутренние органы и мышцы также начинают разрушаться, и их масса уменьшается. Наибольшая потеря массы у печени и кишечника, промежуточное положение занимают сердце и почки, и меньше всего теряет в весе нервная система.
Клинические проявления
Потери жира и мышечной массы являются общим проявлением для всех форм БЭН. У взрослых добровольцев, которые голодали в течение 30–40 дней, потери веса были явными (25% от начального веса). Если голодание более длительное, то потери веса могут достигнуть 50% у взрослых и, возможно, больших значений у детей.
Кахексия у взрослых наиболее заметна в тех областях, где в норме обычно имеются видимые жировые отложения. Мышцы уменьшаются в объеме, а кости заметно выступают. Кожа становится тонкой, сухой, неэластичной, бледной и холодной. Волосы сухие и легко выпадают, становясь редкими. Замедлено заживление ран. У пожилых пациентов увеличивается риск переломов бедра, пролежней.
При острой или хронической тяжелой БЭН размер сердца и сердечный выброс уменьшаются; пульс замедляется, снижается артериальное давление. Интенсивность дыхания и жизненная емкость легких снижаются. Падает температура тела, что иногда может способствовать смертельному исходу. Могут развиться отек, анемия, желтуха и петехиальная сыпь. Может наблюдаться печеночная, почечная или сердечная недостаточность.
У младенцев маразм вызывает чувство голода, потерю веса, задержку роста, потерю подкожной жировой клетчатки и мышечной массы. Выступают ребра и лицевые кости. Дряблая, тонкая кожа собирается в складки.
Квашиоркор характеризуется периферическими и периорбитальными отеками из-за снижения уровня альбумина. Живот выпячивается из-за ослабления брюшных мышц, растяжения петель кишечника, увеличения печени и асцита. Кожа сухая, тонкая и сморщенная; она становится гиперпигментированной, трескается, а потом развивается ее гипопигментация, рыхлость и атрофия. Кожа различных областей тела может поражаться в различное время. Волосы становятся тонкими, бурыми или седыми. Волосы на голове легко выпадают, в конечном счете становясь редкими, однако ресницы могут расти в значительной степени. Чередование недостаточности питания и адекватного питания приводит к тому, что волосы имеют вид «полосатого флага». Больные дети могут быть апатичными, но становятся раздражительными, если их пытаются расшевелить.
Абсолютное голодание завершается смертью, если длится более 8-12 недель. Таким образом, некоторые характерные для БЭН симптомы не успевают развиться.
Диагностика
Диагноз основывается на анамнезе заболевания
Для определения тяжести заболевания: измерение индекса массы тела (ИМТ), уровня альбумина плазмы, общего количества лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, сывороточного трансферрина
Для диагностики осложнений и последствий проводят: общий анализ крови, измерение уровня электролитов, азота мочевины крови, глюкозы, кальция, магния, фосфата
Объективное обследование может включать измерение роста и веса, оценку распределения телесного жира и антропометрические измерения тощей массы тела. Чтобы определить тяжесть состояния, вычисляют индекс массы тела (ИМТ = вес (кг)/рост (м) 2 ). Результаты исследований зачастую подтверждают диагноз.
Если анамнез четко не указывает на БЭН, то необходимо выполнить лабораторные исследования. Измерение уровня сывороточного альбумина, общего количества лимфоцитов, уровней CD4+ Т-лимфоцитов и трансферрина, а также реакция на кожные антигены помогают определить тяжесть БЭН (см. таблицу Параметры оценки степени тяжести белково-энергетической недостаточности [Values Commonly Used to Grade the Severity of Protein-Energy Undernutrition] Значения, обычно используемые для определения тяжести белково-энергетической недостаточности Белково-энергетическая недостаточность (БЭН), ранее называвшаяся белково-энергетическим нарушением питания, представляет собой дефицит энергии вследствие хронического недостатка всех макронутриентов. Прочитайте дополнительные сведения ) или подтвердить диагноз при пограничных состояниях. Многие дополнительные показатели могут отличаться от нормальных значений: например, характерны сниженные уровни гормонов, витаминов, липидов, холестерина, преальбумина, инсулиноподобного фактора роста-1, фибронектина и ретинол-связывающего протеина. Уровни креатинина и метилгистидина в моче могут использоваться как критерии оценки степени потери массы мышц. Поскольку катаболизм белка замедляется, уровень мочевины в моче также уменьшается. Эти данные редко влияют на тактику лечения.
Для идентификации причины вторичной БЭН необходимы лабораторные исследования. Проведение измерения уровня С-реактивного белка или растворимого рецептора интерлейкина-2 может помочь определить причину недостаточного питания при ее неясности и подтвердить нарушение продукции цитокинов. Может быть также проведено исследование функции щитовидной железы.
С помощью других лабораторных тестов можно выявить и сопутствующие отклонения, которые требуют лечения. Должны быть измерены уровни электролитов в сыворотке, азота мочевины крови, глюкозы и по необходимости – кальция, магния и фосфата. Уровни глюкозы в крови, электролитов (особенно калия, иногда натрия), фосфатов, кальция и магния обычно низкие. Показатели остаточного азота мочевины часто сохраняются на низких значениях, без развития почечной ндостаточности. Возможно выявление метаболического ацидоза. В общем анализе крови; обычно присутствует нормоцитарная анемия (главным образом из-за дефицита белка) или микроцитарная анемия (из-за одновременного дефицита железа).
Прогноз
До настоящего времени отдаленные последствия хронической БЭН у детей не установлены. У некоторых детей развивается синдром хронической мальабсорбции и внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. У детей младшего возраста возможно развитие интеллектуальных расстройств, которые могут сохраниться вплоть до школьного возраста. Могут наблюдаться стойкие когнитивные расстройства, зависящие от продолжительности, тяжести и возраста, в котором началась БЭН.
Взрослые
БЭН у взрослых может привести к осложненному течению и увеличению летальности (например, прогрессирующая потеря веса увеличивает смертность у пожилых людей в домах для престарелых). У пожилых пациентов БЭН увеличивает риск осложнений и летальности при хирургических вмешательствах, инфекциях или других заболеваниях.
Лечение БЭН почти всегда успешно, если не осложняется развивитием недостаточности органов или систем.
Лечение
Обычно пероральное кормление
Возможное исключение лактозы (например, профузный понос может быть обусловлен непереносимостью лактозы)
Поддерживающая терапия (например, изменения факторов окружающей среды, помощь в кормлении, лекарственные препараты, возбуждающие аппетит)
Для детей перерыв в кормлении от 24 до 48 часов
Во всем мире самая важная стратегия профилактики БЭН состоит в том, чтобы снизить уровень бедности, улучшить знания о правильном питании и уровень оказания медицинской помощи.
Легкая или умеренная белково-энергетическая недостаточность, включая кратковременное голодание, лечится путем использования сбалансированной диеты, предпочтительно энтерально. Могут использоваться жидкие питательные смеси (обычно без лактозы), если твердая пища не может адекватно перевариваться. Понос часто осложняет энтеральное питание, потому что голодание делает желудочно-кишечный тракт более склонным к транслокации бактерий в пейеровы бляшки, способствуя развитию инфекционной диареи. Если понос сохраняется (предположительно из-за отсутствия толерантности к лактозе), даются смеси на основе йогурта, а не на основе молока, потому что люди с нарушенной толерантностью к лактозе могут переносить йогурт и другие кисломолочные продукты. Пациенты также нуждаются в назначении поливитаминных добавок.
Для коррекции специфических дефицитов питательных веществ, которые могут проявиться при наборе веса, может понадобиться и другое лечение. Чтобы избежать микронутриентной недостаточности, пациенты должны продолжать принимать микронутриенты в дозах, приблизительно в 2 раза превышающих рекомендованные суточные нормы, до наступления выздоровления.
В лечении должен превалировать этиотропный подход.
У детей с поносом кормление может быть прекращено на 24-48 часов, чтобы избежать усугубления поноса, в этот период осуществляется оральная или внутривенная регидратация. Кормление проводится часто (6–12 раз/день), но во избежание перегрузки в условиях ограниченной способности кишечника к всасыванию питание осуществляться малыми порциями ( 100 мл). В течение первой недели молочные смеси обычно даются в постепенно увеличивающихся количествах; после недели можно давать полные количества смеси из расчета 175 ккал/кг и 4 г белка/кг. Удвоенные дозы микронутриентов по отношению к суточным потребностям, являются обязательными, для чего рекомендуется использование поливитаминных препаратов. После 4 недель молочная смесь может быть заменена цельным молоком с рыбьим жиром и твердыми пищевыми продуктами, включая яйца, фрукты, мясо и дрожжи.
Распределение энергетической ценности по макронутриентам должно составлять приблизительно: 16% белков, 50% жиров и 34% углеводов. В качестве примера приводим комбинацию обезжиренного сухого коровьего молока (110 г), сахарозы (100 г), растительного масла (70 г) и воды (900 мл). Могут использоваться и многие другие молочные смеси (например, цельное жирное свежее молоко плюс кукурузное масло и мальтодекстрин). Сухое молоко, используемое в молочных смесях, разбавляется водой.
Обычно к молочным смесям прибавляются добавки:
Магний 0,4 мЭкв/кг/день внутримышечно в течение 7 дней.
Поскольку всасывание пищевого железа у детей с БЭН затруднено, то препараты железа назначаются перорально или внутримышечно.
Родителей инструктируют о потребностях ребенка в питательных веществах.
Взрослые
У больных с функциональными ограничениями ключевыми моментами лечения являются доставка на дом пищи и помощь в кормлении.
Лекарственные средства, стимулирующие аппетит (экстракт конопли – дронабинол), нужно давать пациентам с анорексией, когда не удалось выяснить причину их заболевания, или пожилым пациентам, когда снижение аппетита ухудшает качество их жизни. Анаболические стероиды (например, тестостерона энантан, нандролон) или гормон роста могут быть полезны пациентам с кахексией при почечной недостаточности и, возможно, у пожилых пациентов (например, увеличением мышечной массы тела, возможно, функциональным улучшением).
Принципы коррекции БЭН у взрослых в целом аналогичны таковым у детей. Порции должны быть небольшими. В большинстве случаев кормление не должно быть отсрочено; рекомендуются малые объемы пищи с частым ее приемом. Возможно использование смесей для энтерального питания. Пищевые вещества даются из расчета 60 ккал/кг и 1,2-2 г белка/кг. Если смеси используются совместно с обычной пищей, то они должны приниматься по крайней мере за 1 час до еды так, чтобы количество съедаемой обычной пищи не снижалось.
Лечение пациентов с БЭН, помещенных в дом престарелых, требует соблюдения множества условий, включая:
Изменения окружающей обстановки (например, делать более привлекательной обеденную зону);
Помощь в кормлении;
Изменения в диете (например, усиленное питание и калорийные добавки между приемами пищи);
Лечение депрессий и других лежащих в основе расстройств;
Использование средств, возбуждающих аппетит, анаболических стероидов или их сочетания
Больным с тяжелой дисфагией необходимо длительное кормление через гастростому; хотя ее использование у больных с деменцией спорно. Доказана польза отказа от невкусных лечебных диет (например, низкосолевых, диабетических, низкохолестериновых), так как эти диеты уменьшают потребление пищи и могут вызвать тяжелую БЭН.
Осложнения лечения
Лечение БЭН может вызвать осложнения (синдром возобновления питания), включая перегрузку жидкостью, формирование дефицита электролитов, гипергликемию, сердечные аритмии и понос. Диарея обычно умеренная и разрешается самостоятельно; однако понос у больных с тяжелой БЭН иногда вызывает тяжелую дегидратацию и может привести к смерти. Такие причины поноса, как, например, сорбит, используемый как вкусовая добавка при питании через зонд, или Clostridium difficile, если пациент получал антибиотики, могут быть устранены. Осмотическая диарея, обусловленная употреблением избытка калорий, редко наблюдается у взрослых и может рассматриваться в качестве причины диареи только тогда, когда другие причины БЭН были исключены.
В процессе лечения может развиться инсулино резистентность, что приводит к гипергликемии. Это может привести к дегидратации и гиперосмолярным нарушениям. Могут развиться фатальные желудочковые аритмии, часто обусловленные увеличением интервала QT.
Основные положения
БЭН может быть первичной (т.е., вызванной снижением потребления нутриентов) или вторичной по отношению к заболеваниям желудочно-кишечного тракта, кахектическим расстройствам или состояниям, которые увеличивают метаболические потребности.
При тяжелых формах БЭН сокращается объем жировых отложений и висцеральных тканей, нарушается иммунитет, уменьшается функциональная активность органов, что иногда приводит к полиорганной недостаточности.
Для определения тяжести заболевания измеряют индекс массы тела (ИМТ), уровень сывороточного альбумина, общее число лимфоцитов, число CD4+ Т-лимфоцитов и уровень трансферрина в сыворотке крови.
Для диагностики осложнений и последствий необходимо провести исследование общего анализа крови, измерение уровня электролитов, азота мочевины крови, глюкозы, кальция, магния, фосфата
При легкой форме БЭН рекомендуется сбалансированная диета, иногда с исключением продуктов, которые содержат лактозу.
При тяжелой форме БЭН необходимо госпитализировать пациентов, назначить им контролируемую диету, скорректировать нарушения водно-электролитного обмена и пролечить инфекции; возникающие при лечении распространенные осложнения (синдром возобновленного питания) включают в себя перегрузку жидкостью, дефицит электролитов, гипергликемию, аритмию и диарею.
Белково-энергетическая недостаточность у детей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Белково – энергетическая недостаточность у детей
Белково – энергетическая недостаточность – недостаточное питание ребенка, которое характеризуется остановкой или замедлением увеличения массы тела, прогрессирующим снижением подкожной основы, нарушениями пропорций тела, функций питания, обмена веществ, ослаблением специфических, неспецифических защитных сил и астенизации организма, склонности к развитию других заболеваний, задержкой физического и нервно – психического развития [1,2].
Код протокола:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские неврологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги, онкологи, гематологи, пульмонологи, реаниматологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация[7,11]:
По времени возникновения:
· пренатальные;
· постнатальные.
По этиологии:
· алиментарные;
· инфекционные;
· связанные с дефектами режима, диеты;
· связанные с пренатальными повреждающими факторами;
· обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.
По степени тяжести:
· БЭН I степени – дефицит массы тела 11–20%;
· БЭН II степени – дефицит массы тела 21–30%;
· БЭН III степени – дефицит массы тела › 30%.
По периодам:
· начальный;
· прогрессирования;
· стабилизации;
· реконвалесценции.
Некоторые особые варианты разновидности БЭН:
· квашиоркор, алиментарный маразм, маразматический квашиоркор;
· недостаточность питания у детей старшего возраста;
· недостаток микроэлементов (медь, цинк, селен).
Клиническая картина
Cимптомы, течение
[1,3,4,9,11,15,16]:
Жалобы и анамнез:
Жалобы: в зависимости от патологии, приведшей к признакам недостаточности питания: плохую прибавку в весе и росте, плохой аппетит, отказ от еды, рвоту, тошноту, поперхивание при кормлении, вздутие живота, жидкий стул, запоры, стул в большом объеме, боли в животе, отеки, судороги, кашель, одышку, лихорадку длительную, беспокойство, сухость кожи, выпадение волос, деформацию ногтей, слабость.
Анамнез: определяют у ребенка заболевание приведшее к признакам БЭН.
Таблица 1 – Основные причины нарушений питания у детей
Клинические критерии:
· оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам массы, длины тела и др.) по центильным таблицам;
· оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);
· оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и др.);
· оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и др.);
· оценка тургора тканей;
Долженствующую (идеальную) массу тела у детей определяют с использованием таблиц центильных или перцентильных распределений массы тела в зависимости от роста и возраста и пола ребёнка[14]. При исследовании антропометрических показателей у детей оценивают окружность головы, груди, живота, плеча, бедра, а также толщину кожно-жировых складок в стандартных точках. У детей раннего возраста большое значение придают показателям окружности головы, количеству зубов и размерам родничков.
Таблица 2 – Классификация белково-энергетической недостаточности у детей младшего возраста (по Waterlow J.C.,1992)
| Форма (степень) | острая БЭН | хроническая БЭН |
| отношение массы тела к долженствующей массе тела по росту, % | отношение роста к долженствующему росту по возрасту, % | |
| 0 | >90 | >95 |
| I (лёгкая) | 81–90 | 90–95 |
| II (среднетяжёлая) | 70–80 | 85–89 |
| III (тяжёлая) |
Расчёт ИМТ для детей младшего возраста малоинформативен, и его можно использовать только у детей старше 12 лет (таблица 3).
| Вид нарушения питания | степень | Индекс массы тела |
| Ожирение | I | 27,5–29,9 |
| II | 30–40 | |
| III | >40 | |
| Повышенное питание | 23,0–27,4 | |
| Норма | 19,5–22,9 | |
| Пониженное питание | 18,5–19,4 | |
| БЭН | I | 17–18,4 |
| II | 15–16,9 | |
| III |
· при БЭН I степени – уменьшение на животе;
· при БЭН II степени – уменьшение на животе, конечностях;
· при БЭН III степени – отсутствие на лице, животе, туловище и конечностях.
Физикальное и лабораторное обследование: задержка физического и нервно-психического развития.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· копрограмма;
· биохимический анализ крови: общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза;
· взвешивание и измерение длины тела ребенка
Дополнительные диагностические исследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· биохимический анализ крови: ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций), мочевина, трансферрин, креатинин;
· кал на яйца глистов и паразитов;
· УЗИ органов брюшной полости, почек;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ;
· рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
· консультации специалистов (гастроэнтеролога, невролога, онколога, эндокринолога, генетика, хирурга, челюстно – лицевого хирурга, кардиохирурга, гематолога, диетолога, инфекциониста, психолога, психиатра);
· проведение теста на целиакию – АТ к TTG методом «Biocard celiac» теста;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· коагулограмма;
· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4 + Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента);
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17- КС);
· ФГДС с биопсией;
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Показания для консультации узких специалистов:
Консультации узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.
· консультация пульмонолога – частые пневмонии, обструктивный синдром, бронхоспазм, нарушение функции внешнего дыхания по данным спирометрии.
· консультация гастроэнтеролога – частый жидкий стул, стеаторея, вздутие живота, плохую прибавку в весе и росте, кровь в стуле, частые рвоты, снижение толерантности к пище.
· консультация иммунолога – исключения первичного иммунодефицита, стертое, атипичное течение инфекционных процессов.
· консультация онколога – для исключения и лечения онкологического процесса.
· консультация невролога – нарушение сознания, дисфагия (нарушение глотания, частое поперхивание), агрессивность, нарушение сна, отставание в психомотроном развитии, снижение интеллекта, судорожный синдром, гипотрофия мышц, паралич, беспокойство.
· консультация гематолога – для исключения заболеваний крови, дефицитных анемий.
· консультация медицинского психолога – анорексия неврогенная, когнитивные нарушения, нарушенное пищевое поведение.
· консультация психиатра – анорексия психогенная, апатия, когнитивные нарушения, агрессивное поведение.
· консультация хирурга – для решения вопроса об оперативном вмешательстве при ГЭРБ, пилороспазме, пилоростенозе, халазии пищевода, ахалазии пищевода, синдром Ледда, ВПР тонкой и толстой кишки.
· консультация кардиохирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков сердца и сосудов.
· консультация челюстно – лицевого хирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков развития верхней челюсти и неба.
· консультация диетолога – подбор питания, расчет и коррекция питания.
· консультация реаниматолога – оценка тяжести состояния, расчет и коррекция парентерального питания.
· консультация инфекциониста – при признаках инфекционного или паразитарного заболевания.
· консультация генетика – для исключения генетических синдромов.
· консультация эндокринолога – для исключения и лечения эндокринной патологии, приведшей к БЭН.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [8-10,11,15,16,17]:
При осмотре и обследовании ребёнка с БЭН определяют причину, приведшую к БЭН, а также исключают конкурирующую патологию.
В связи с этим необходимо дифференцировать следующие заболевания:
· инфекционные заболевания;
· хронические заболевания бронхолегочной системы;
· наследственные и врождённые энзимопатии;
· эндокринные заболевания;
· органические заболевания ЦНС;
· хирургические заболевания;
· генетические заболевания;
· заболевания, протекающие с синдромом мальабсорбции;
· онкологическую патологию.
Лечение
Цели лечения [1,2,3,4,9,15,17,22]:
· элиминация факторов, приведших к БЭН;
· стабилизация состояния ребенка;
· оптимизированная диетотерапия;
· заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы);
· восстановление сниженного иммунного статуса;
· лечение сопутствующих заболеваний и осложнений;
· организация оптимального режима, ухода, массажа, ЛФК;
Немедикаментозное лечение:
· оптимальный режима сна, в соответствии возрасту, пребывание в регулярно проветриваемом, светлом помещении, два раза в сутки проводят влажную уборку. Температура воздуха должна поддерживаться в помещении (палате) в диапазоне 25–26° С.
· диетотерапия: смеси на основе глубокого гидролиза молочного белка, со СЦТ, без лактозы высокой калорийностью (Нутрилон Пети Гастро, Альфаре, Хумана HN MCT; для детей старше года: Нутрикомп энергия, Нутрикомп Энергия Файбер, Нутриэн элементаль, Фрезубин Энергия, Дибен, Реконван, Нутриэн Иммун, Суппортан, Педиа Шур. Смеси для недоношенных на основе частичного гидролиза белка, со СЦТ, высокой калорийностью: Хумана О-НА, Пре Нутрилон, Пре Нан, Симилак Особая забота;
| число кормлений | калорийность,ккал/кг/сут | белки,г\кг\сут | жиры,г\кг\сут | углеводы\г\кг\сут |
| по возрасту n = 5-6 (10) | расчеты в соответствии с возрастом и долженствующим весом | |||
Долженствующая масса тела = масса тела при рождении + сумма нормальных ее прибавок за прожитый период
При II степени БЭН в первый день назначают 1/2- 2/3 необходимого суточного объёма пищи. Недостающий объём пищи восполняют за счёт приёма внутрь регидратационных растворов. Адаптационный период заканчивается при достижении необходимого суточного объёма пищи.
| длительность периода | число кормлений | калорийность ккал/кг/сут | белки г/кг/сут | жиры г/кг/сут | углеводы г/кг/сут |
| 2-5 дней | n+1, n+2 | расчеты в соответствии с возрастом и фактической массой тела | |||
| длительность периода | число кормлений | калорийность ккал/кг/сут | белки г/кг/сут | углеводы г/кг/сут | жиры г/кг/сут |
| 1-4 недели | n+1, n+2, затем n = 5-6 (8) | расчеты в соответствии с возрастом и долженствующей массой тела | на фактический вес | ||
| расчеты в соответствии с возрастом и долженствующей массой тела | |||||
В период усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увеличивают, их количество начинают рассчитывать на долженствующую массу, количество жиров – на среднюю массу между фактической и долженствующей. При этом энергетическая и белковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здоровых детей. Это связано со значительным увеличением энергозатрат у детей в период реконвалесценции при БЭН.
Таблица 7- Расчет питания при БЭН II степени в период усиленного питания
| Название | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Смесь «Нутрилон Пепти Гастро», «Альфаре», «Нутрилак Пептиди ТСЦ», смеси для недоношенных, смеси для детей старше 1 года «Нутриэн Элементаль», «Нутриэн Иммун» (УД – А) | расчет в зависимости от периода адаптации | индивидуальная коррекция, 2- 3 месяца |
в зависимости от клинических проявлений, при МВ – пожизненно (см протокол лечения МВ)
длительно, не менее 6 месяцев
длительно, 3- 6 месяцев
длительность курса 2-3 месяца
длительность 1 месяц
длительность 2 месяца
длительность 2 месяца
Таблица 11 – Показатели адекватности диетотерапии
| прибавка в весе | ||
| оптимальная, г\кг\сут | средняя, г\кг\сут | низкая, г\кг\сут |
| >10 | 5-10 | |
Для проведения полного парентерального питания доза аминокислот должна составлять 2–2,5 г/кг, жира – 2–4 г/кг, глюкозы – 12–15 г/кг. При этом энергетическое обеспечение составит 80–110 ккал/кг. К указанным дозировкам надо приходить постепенно, увеличивая количество вводимых препаратов в соответствии с их переносимостью, соблюдая при этом необходимую пропорцию между пластическими и энергетическими субстратами (см. алгоритм составления программ ПП).
Примерная суточная потребность в энергии составляет с 2-х недель до 1 года – 110–120 ккал/кг.
Парентеральное питание осуществляют преимущественно внутривенным путем. Через центральные вены проводят в тех случаях, когда ПП предполагается проводить дольше 1 недели, и когда периферические вены слабо выражены. Особенно показано использование центрально-венозного пути у больных, нуждающихся, наряду с ПП, в других мерах интенсивной терапии. С целью исключения флебитов и тромбофлебитов концентрированные растворы глюкозы (› 5%) вливают только через центральные вены. Когда ПП длится не более 1 недели, выражены периферические вены и используются изотонические растворы, предпочтение отдается периферическому пути вливания препаратов. Важным фактором усвоения азотисто-калорийных источников ПП является одновременное применение (через две параллельные капельницы) аминокислотных смесей и жировых эмульсий (или растворов глюкозы). В противном случае аминокислоты также могут расходоваться в энергетических целях. Не следует смешивать жировые эмульсии с электролитными растворами и лекарственными средствами (в связи с опасностью склеивания жировых частиц). Учитывая случаи возникновения побочных реакций в результате переливания жировых эмульсий (озноб, лихорадка, боли за грудиной, в пояснице, тошнота, рвота и др.), процедуру следует проводить в дневное время, в присутствии врачебного персонала. В некоторых случаях при индивидуальной непереносимости препарата его инфузию начинают под прикрытием внутримышечного введения антигистаминного препарата (супрастина, димедрола). Электролитные, микроэлементные компоненты и аскорбиновую кислоту можно добавлять в 5; 10; 20% растворы глюкозы. Витамины группы В вводятся раздельно, внутримышечно.
Парентеральное питание через центральные вены проводят после предварительной катетеризации одной из вен крупного калибра, чаще яремной.
Все препараты должны вводиться с минимальной скоростью (в течение 22–24 ч), что обеспечивает максимальное усвоение вводимых веществ и значительно уменьшает возможность развития осложнений. Препараты белка можно смешивать с концентрированными растворами глюкозы, электролитов, витаминов, микроэлементов. Смешивание этих веществ в одном резервуаре с жировыми эмульсиями не допускается.
| Общий объем жидкости | Объем раствора аминокислот |
| 40–60 мл/кг | 0,6 г/кг |
| 65–80 мл/кг | 1,0 г/кг |
| 85–100 мл/кг | 1,5 г/кг |
| 105–120 мл/кг | 2,0 г/кг |
| 125–150 мл/кг | 2,0–2,5 г/кг |
Определение объема жировой эмульсии.
В начале применения ее доза составляет 0,5 г/кг, затем повышается до 2,0 г/кг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи[17,18,20,24,25]: в зависимости от причины, приведшей к БЭН.
· Коррекция гипогликемии;
Таблица 14 – Предупреждение / лечение гипогликемии при белково-энергетической недостаточности
| Состояние ребенка | Первый этап лечения | Последующее лечение |
| Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л | Показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст.л. воды) через рот или назогастральный зонд | Затем таких детей кормят часто — каждые 30 мин в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва |
| Если ребёнок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги | Необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчёта 5 мл/кг. | Затем проводят коррекцию гликемии введением раствором глюкозы (50 мл 10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. |
Всем детям с нарушением сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.
· Коррекция гипер\ гипотермии;
Таблица 15 – Предупреждение / лечение гипотермии при белково-энергетической недостаточности (Koletsko B.,2009)
| Если ректальная температура ребёнка ниже 35,5 °С, необходимо: |
| Одеть его в тёплую одежду и шапку |
| Укутать тёплым одеялом |
| Уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла |
| Срочно накормить |
| Назначить антибиотик широкого спектра |
| Проводить регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии |
| регидратационная терапия | кормление | мониторинг состояния | ||
| первые 2 часа | последующие 4-10 часов | после 10 часов регидратацион-ной терапии | первые 2 часа | последующие 12 часов |
| если есть признаки дегидратации или водянистая диарея проводится регидратационная терапия через рот или назогастральный зонд раствором для регидратации детей с БЭН (ReSoMal) из расчета 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 часов; тот же раствор вводить по 5-10 мл/кг в ч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 6, 8 и 10 часов | каждые 2 часа без ночного перерыва | каждые 30 мин | каждый час | |
— частота дыхания,
— частота и объем мочеиспусканий,
— частота стула,
— частота рвоты
Другие виды лечения: в зависимости от патологии, приведшей к БЭН.
Хирургическое лечение: при патологии, требующей хирургической коррекции (ВПР ЖКТ, ВПС).
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
| Бифидобактерии бифидум (Bifidobacterium bifidum) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Железа сульфат (Ferric sulfate) |
| Жировые эмульсии для парентерального питания (Fat emulsions for parenteral nutrition) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Лактобактерии (Lactobacteries) |
| Левокарнитин (Levocarnitine) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Оротовая кислота (Orotic acid) |
| Панкреатин (Pancreatin) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Ретинол (Retinol) |
| Смеси для энтерального питания |
| Споры Bacillus clausii, полирезистентные к различным химиотерапевтическим препаратам и антибиотикам |
| Тиамин (Thiamin) |
| Токоферол (Tocopherol) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
| Цинка сульфат (Zinc sulfate) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (A10A) Инсулины и их аналоги |
| (A12A) Препараты кальция |
| (A12CC) Препараты магния |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная) [5,11]:
Показания для экстренной и плановой госпитализации:
· жизнеугрожающие состояния, вследствие БЭН II-III степени;
Показания для плановой госпитализации:
· уточнение этиологии БЭН II-III степени (первичной или вторичной);
· лечение БЭН II-III степени, которые невозможны в амбулаторных условиях (коррекции нарушений водного и электролитного баланса, лечения инфекций, парентерального питания, полиорганной недостаточности);
· госпитализация в специализированный стационар при когнитивных расстройствах.
Профилактика
Профилактические мероприятия [7,11,16,17,19,24]:
· оптимальный уход;
· регулярные медицинские осмотры;
· питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;
· витаминная и минеральная коррекция;
Дальнейшее ведение (после стационара):
· расширение рациона питания;
· обеспечение прибавки массы тела и роста;
· сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка;
· дальнейшая реабилитация;
Информация
Источники и литература
Информация
Разработчики:
1) Назарова А.З. – кандидат медицинских наук, заведующая клинико – диагностическим отделением Научного центра педиатрии и детской хирургии.
2) Шарипова М.Н. – доктор медицинских наук, заместитель директора по научной работе Научного центра педиатрии и детской хирургии.
3) Адамова Г.С. – кандидат медицинских наук, врач отделения сложной соматики Научного центра педиатрии и детской хирургии.
4) Литвинова Л.Р. – клинический фармаколог АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Конфликта интересов нет.
Рецензент:
1) Хабижанов Б.Х.- доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры и резидентуры по педиатрии №2 КазНМУ им.С. Асфендиярова;
2) Джаксылыкова К.К. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры по педиатрии и детской хирургии ГМУ города Семей.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.