Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона – это хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, сопровождающееся дрожанием рук и ног, обеднением движений и постепенным замедлением мыслительных процессов, и депрессией. Правильно подобранное и своевременно назначенное лечение способно затормозить патологический процесс и продлить жизнь пациента.
Общая информация
Болезнь Паркинсона вдвое чаще поражает мужчин, чем женщин. В большинстве случаев она развивается после 60 лет, но регистрируются случаи раннего начала заболевания (в 30-40 лет), а также ювенильные формы, развивающиеся у двадцатилетних людей.
Существует несколько гипотез формирования патологии. В настоящее время точно доказано, что одним из механизмов ее развития является постепенная дегенерация нейронов и снижение выработки дофамина. Это важный нейромедиатор, участвующий в передаче нервных импульсов. В результате формируется специфический комплекс нарушений, который позволяет легко поставить диагноз.
Причины
Точные причины возникновения болезни Паркинсона не выявлены. Ученые смогли определить лишь ряд факторов, повышающих риск развития нейродегенеративных процессов:
Симптомы
Болезнь Паркинсона проявляется специфическими признаками, которые в комплексе составляют четкую картину заболевания:
В отличие от других нейродегенеративных заболеваний, болезнь Паркинсона почти не влияет на интеллект на ранней и средней стадии развития. По мере прогрессирования патологии отмечается снижение скорости мышления и разговора, снижение настроения, депрессия и безучастность ко всему происходящему.
Формы болезни
В зависимости от преобладающей симптоматики, выделяют три формы болезни Паркинсона:
Стадии развития
В настоящее время врачи выделяют 5 стадий болезни Паркинсона, проявляющиеся определенным комплексом симптомов:
Диагностика
Диагноз болезни Паркинсона ставится на основании характерной клинической картины. Пациента осматривает невролог, который отмечает типичные признаки. В обязательном порядке уточняются жалобы, собирается анамнез заболевания (история появления признаков) и жизни (сведения о перенесенных травмах, хронических заболеваниях, хирургических вмешательствах). Лабораторная и инструментальная диагностика используется для уточнения сопутствующей патологии и исключения других причин неврологических нарушений.
Лечение болезни Паркинсона
В настоящий момент успешно подобранное лечение болезни Паркинсона может приостановить процесс деградации и снизить выраженность патологической симптоматики. Болезнь начинает прогрессировать медленнее, что позволяет пациентам дольше оставаться в хорошей форме.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение направлено на восстановление баланса дофамина в центральной нервной системе. Используются следующие препараты:
Существуют комбинированные средства, сочетающие несколько действующих веществ для максимально быстрого эффекта.
Немедикаментозное лечение
Медикаментозное лечение дополняется физиотерапией, ЛФК и массажем. Физиотерапия используется для активации процессов метаболизма и усиления кровотока в головном мозге. В зависимости от состояния пациента и сопутствующих заболеваний могут быть назначены:
Массаж направлен на улучшение двигательной активности. Интенсивное разминание мускулатуры и пассивная гимнастика снижает ригидность мышц и обладает общеукрепляющим действием.
Упражнения лечебной физкультуры позволяют:
Большинство упражнений направлены на тренировку чувства равновесия. Комплекс подбирается индивидуально в зависимости от состояния пациента, его возраста и сопутствующих заболеваний.
Хирургическое лечение
Помощь хирургов актуальна на последних стадиях развития заболевания. Наиболее эффективной и безопасной операцией является установка стимулятора головного мозга. Вмешательство не требует вскрытия черепной коробки. В мозг вводятся тонкие электроды, а под кожу ключицы помещается небольшой стимулятор. Прибор программируется на определенную частоту импульсов, кроме того, больной и его родственники могут менять настройки в зависимости от состояния. Использование стимулятора позволяет сократить дозировку препаратов и длительное время держать симптоматику под контролем.
Другие варианты хирургического лечения требуют работы на открытом мозге:
Осложнения
Ограничение работы мускулатуры при болезни Паркинсона неизбежно приводит к уменьшению интенсивности кровотока и снижению уровня обмена веществ. Уже на средних стадиях развития заболевания значительно повышается риск образования тромбов и развития опасных состояний:
Прикованные к постели пациенты нередко сталкиваются с тяжелыми осложнениями, связанные с лежачим положением:
Правильно подобранное лечение значительно снижает риск развития осложнений, вот почему важно своевременно обратиться к врачу.
Профилактика
Профилактика болезни Паркинсона включает:
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Неврологи клиники «Энергия здоровья» придут на помощь при любой стадии болезни Паркинсона. Мы предлагаем комплексное лечение в соответствии с современными стандартами:
Преимущества клиники
Болезнь Паркинсона начинается очень медленно, но остановить этот процесс практически невозможно. Если у Вас или Ваших родных появились подозрительные признаки, не затягивайте с обращением к врачу. Запишитесь на диагностику в клинику «Энергия здоровья».
Что такое болезнь Паркинсона? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения. [1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.
Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона. [2]
Симптомы болезни Паркинсона
Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:
В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.
Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы: [1]
Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.
Патогенез болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза). [4]
Классификация и стадии развития болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.
В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы: [1]
1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.
2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.
3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.
Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:
Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:
Осложнения болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.
На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).
Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.
Диагностика болезни Паркинсона
Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.
Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.
Лечение болезни Паркинсона
Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).
Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни. [5]
На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:
Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов. [1]
Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами. [6]
Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата. [7]
Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона. [8] [9]
По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.
Прогноз. Профилактика
Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.
Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.
К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи. [10]
Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.
Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона. [11]
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона определяется по четырем характерным признакам, которые составляют тетраду паркинсонизма:
Паркинсонизм относится к распространенным неврологическим заболеваниям, им страдает 120 – 180 человек из 100 тысяч, причем болезнь имеет выраженную возрастную зависимость.
Причины
Болезнь Паркинсона бывает двух типов. Первый – истинный паркинсонизм, он составляет до 80% случаев заболевания.
Второй – синдром паркинсонизма, который сопутствует черепно-мозговым травмам, энцефалиту, инсульту, опухолям головного мозга.
Причины истинного паркинсонизма, или болезни Паркинсона, в точности неизвестны.
Но установлено несколько фактов:
болезнь развивается преимущественно в пожилом возрасте (после 60 лет),
дегенеративные изменения начинаются с необратимого процесса отмирания нейронов ствола головного мозга,
развитие симптомов заболевания связано с недостатком дофамина – нейромедиатора, от которого зависит передача сигналов в межнейронных связях,
существует генетическая предрасположенность.
Примерно в 15% случаев болезнь Паркинсона возникает на фоне негативного семейного анамнеза (наличия заболевания у близких родственников), передается по наследству.
Некоторые факторы могут повлиять на развитие заболевания:
Симптомы
Развитие болезни Паркинсона напрямую связано с недостатком дофамина – это один из нейромедиаторов, которые обеспечивают передачу сигналов в межнейронных связях. То есть проводимость нервных волокон.
Недостаток дофамина приводит к тому, что сигналы в межнейронных связях «зависают», скорость их передачи резко снижается, это приводит к нарушению двигательных функций и умственных способностей.
Вот почему болезнь Паркинсона всегда сопровождается одновременно двигательными и умственными нарушениями.
Первые признаки заболевания редко служат поводом для беспокойства – это скованность движений в правой половине тела, подергивание (дрожание) рук, жирность кожи, волос, частые депрессивные состояния, запоры.
Со временем возникает выраженный тремор – дрожание руки, ноги, а затем головы, непроизвольные движения пальцами.
На ранней стадии тремор охватывает только одну руку (ногу), а затем распространяется на вторую. Дрожание всегда начинается с конечности, тремор головы присоединяется с развитием заболевания.
Движения человека становятся замедленными, походка шаркающей. Он передвигается мелкими шажками, прежде чем развернуться, топчется на месте.
Мимика все больше обедняется. Лицо становится неподвижным, лишается выражений. Возникает впечатление, что человек ни на что не реагирует.
Мышцы становятся все менее подвижными, ригидными, человеку становится трудно совершать движения, их объем все больше ограничивается. Он не может застегнуть пуговицы, завязать шнурки, побриться, почистить зубы и со временем полностью утрачивает способность обслуживать себя в быту.
Изменяется речь – она становится неразборчивой, тихой, монотонной.
Со временем клиническая картина дополняется все новыми симптомами:
Формы заболевания
Формы болезни Паркинсона определяются в зависимости от того, какой из симптомов наиболее выражен.
1. Дрожательная форма – преобладает дрожь (тремор) в руке, ноге или обеих руках, ногах, голове, причем наиболее выражен тремор в покое. При движениях он может ослабевать или даже исчезать.
2. Ригидная форма – характеризуется скованностью в мышцах, особенно при начале движений, ограниченной подвижностью.
3. Акинетическая форма – характеризуется замедленностью движений, обеднением или полным отсутствием мимики.
Наряду с этими тремя основными формами различают смешанные – ригидно-дрожательную, дрожательно-ригидную, акинетико-ригидную, др.
Стадии
В развитии болезни Паркинсона выделяют пять основных стадий.
На 1 стадии дрожание проявляется только в одной руке или ноге. Обычно болезнь проявляется подрагиванием пальцев правой руки.
На 2 стадии дрожание (тремор) распространяется на вторую руку (ногу). Нарушается сон, ухудшается аппетит, возникает обильное слюнотечение, начинает подергиваться подбородок.
На 3 стадии нарушается равновесие, изменяется поза тела, походка становится шаркающей, медленной, но человек еще может совершать обычные бытовые движения, обслуживать себя. Тремор все больше усиливается, нарушается речь, лицо становится безэмоциональным.
На 4 стадии изменения походки, позы тела становятся все более выраженными. При ходьбе человек может падать. Он еще может ходить, но уже не может совершать простые действия, самостоятельно обслуживать себя (застегивать пуговицы, держать ложку). Развивается депрессия.
На 5 стадии человек теряет способность передвигаться (ходить, стоять, сидеть), координация движений утрачивается. Речь становится неразборчивой, невнятной, нарушаются глотание, мочеиспускание. Без посторонней помощи его жизнь становится невозможной.
Диагностика
На первичном приеме врач Международной клиники Медика24 расспрашивает пациента (или его близких) о симптомах, времени их появления, динамике развития, а также о наличии заболеваний в семье. Это называется сбором персонального и семейного анамнеза.
После этого врач проводит внешний осмотр, обращая внимание на нарушения координации, движений, позы тела, использует несколько тестов, чтобы оценить степень ригидности, акинезии (например, тест на сжимание-разжимание кулака, др.).
При диагностике врач должен дифференцировать болезнь Паркинсона от многих неврологических расстройств по наличию инсультов, терапии нейролептиками, наличиям продолжительных ремиссий (болезнь Паркинсона развивается без ремиссий), черепно-мозговых травм, энцефалита в анамнезе и ряду других признаков.
После установления предварительного диагноза, при подозрении на болезнь Паркинсона врач направляет пациента на дополнительные обследования.
Это метод исследования с помощью слабого высокочастотного электрического тока, который показывает характер кровообращения головного мозга.
ЭЭГ помогает оценить общую и локальную функциональную активность головного мозга, выявить патологические очаги.
3. Компьютерная томография.
КТ головного мозга дает подробную картину кровообращения, состояния нервных тканей головного мозга, помогает обнаружить патологические участки, опухоли.
4. Магнитно-резонансная томография.
МРТ головного мозга выполняется посредством магнитного поля и, в отличие от КТ, не оказывает лучевой нагрузки на мозг. Поэтому этот вид обследования может проводиться многократно. МРТ помогает подробно исследовать состояние нервных тканей мозга, обнаружить участки повреждения нейронов.
Наряду с этими основными методами диагностики применяются лабораторные анализы, а при необходимости и другие высокотехнологичные, современные обследования, которые позволяют нее только уточнить диагноз, но и определить лучшую тактику лечения.
Лечение
Основным медикаментозным средством лечения болезни Паркинсона является леводопа.
Это симптоматическое средство, которое восполняет недостаток дофамина и таким образом устраняет главную причину симптомов заболевания – гипокинезии, тремора, ригидности.
Для стимуляции синтеза дофамина в головном мозге и повышения его уровня в межнейронных синапсах применяются селективные ингибиторы МАО-В (селегилин), амантадин, пирибедил, прамипексол.
В комплексной терапии заболевания применяются также:
Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях осложняется тем, что эффект применения леводопы снижается, усиливаются побочные эффекты.
Все это требует постоянного врачебного наблюдения и своевременной коррекции медикаментозной терапии, назначения дополнительных препаратов, изменений дозировки.
На последней стадии развития заболевания больной нуждается в профессиональном медицинском уходе, который в полной мере можно обеспечить только в условиях стационара.
Медицинский уход и симптоматическая терапия в Международной клинике Медика24 помогают повысить качество жизни и увеличить ее продолжительность, замедлить развитие болезни Паркинсона на поздней стадии.