Фopмы ДЦП и иx клиничecкиe пpoявлeния
Дискинетическая (Гиперкинетическая) форма
Эта форма детского церебрального паралича (ДЦП) встречается в 25% случаев, при этом пcиxичecкoe здopoвьe peбeнкa cтpaдaeт мeньшe, чeм пpи дpугиx фopмax ДЦП.
Атаксическая форма (Aтoничecки-acтaтичecкaя форма) ДПЦ
Отличается от прочих разновидностей ДЦП тем, что мышечный тонус у больных не повышен, а понижен, при этом движения сохранены, но их координация нарушена. Такие больные очень поздно приобретают способность стоять и ходить. Речь бывает нарушена в 60% случаев, а изменения со стороны психики (дебильность или имбецильность) имеют место лишь в 55%.
Гемиплегическая (Гeмипapeтичecкaя) форма ДЦП
Пpaвocтopoнний гeмипapeз Эта форма встречается чаще всего. Выражается в парезе, или параличе, который охватывает одну половину тела. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. У большинства больных наблюдаются нарушения психики, интеллект снижен (дебильность, идиотия), однако такие дети способны к обучению и обычно адаптируются к жизни в обществе и к труду. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.
Спастическая диплегия (синдром Литтля). Тетрапарез со спастикой в ногах.
Наиболее распространённая разновидность ДЦП (3/4 всех спастических форм), выражается в спастических парезах преимущественно нижних конечностей. Благоприятный прогноз в возможности социальной адаптации. Степень социальной адаптации при нормальном умственном развитии может достигать уровня здорового человека. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, задержка психического и речевого развития, дизартрия и т. п., в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Психика больного страдает, но не так сильно, как при других формах ДЦП. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе.
Двойная гемиплегия Спастическая тетраплегия
Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии плода. Поражены большие полушария либо весь мозг. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез, так как одинаково тяжело бывают поражены как верхние, так и нижние конечности.). Характерна деформация туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха. псевдобульбарный синдром, наблюдаются эпилептические приступы. Такие больные впоследствии не могут научиться сидеть, стоять и ходить, дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и трудовую деятельность. Со стороны психики отмечается дебильность, выраженная в тяжелой форме, имбецильность, идиотия.
Гемипаретическая форма дцп характеризуется
Атонически-астатическая форма. Мозжечковая симптоматика появляется позже и становится заметной при развитии произвольных движений. Наблюдаются расстройства координации, интенционный тремор, туловищная атаксия. У таких детей резко нарушен контроль головы. Задержано развитие выпрямляющих рефлексов и реакций равновесия. Статические функции страдают больше, чем двигательные навыки. В тяжелых случаях дети начивают сидеть очень поздно, не ходят. Следствием мышечной гипотонии являются деформация грудной клетки, искривление позвоночника, вывихи тазобедренных суставов, грыжи. Сухожильные рефлексы оживлены. Часто бывают речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Выраженная задержка психического развития является таким же обязательным синдромом при этой форме церебрального паралича, как и гипотония. Характер клинических нарушений зависит, вероятно, от преимущественной локализации патологического процесса в лобных долях, лобно-мозжечковых путях или мозжечке. При поражении лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. В случаях с большей заинтересованностью мозжечка на первый план выступает мозжечковая симптоматика.
В последние годы к атонически-астатической форме церебрального паралича относят и клинические варианты, при которых мышечная гипотония и интеллектуальный дефект не так грубо выражены. Следует также помнить, что на фоне церебральной гипотонии у грудных детей могут развиться спастичность или ригидность, дистония, гиперкинезы.
Гемипаретическая форма характеризуется поражением одноименных конечностей. Рука страдает больше, чем нога. У детей раннего возраста эта форма церебрального паралича встречается реже других.
Клинические проявления в период новорожденности и в грудном возрасте зависят от степени поражения. В тяжелых случаях ограничение спонтанных движений иаретичных конечностей можно отметить уже с первых дней жизни. По мере развития ребенка двигательная недостаточность становится более выраженной. Легкий гемипарез трудно диагностировать. Он выявляется позже, когда ребенок начинает пользоваться пораженными конечностями при произвольных движениях.
Для гемипарезов, возникших внутриутробно или в родах, характерен длительный период гипотонии (2—3 мес). Спастичность нарастает постепенно. Повышение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги приводит к характерной позе, которая становится выраженной, когда ребенок начинает ходить. При гемипарезах, развившихся постнатально, спастичность формируется быстрее. Тонические шейные рефлексы могут выявляться на паретичной стороне при наличии повышенного мышечного тонуса. На стороне поражения сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Рефлекс Бабинского у детей 1-го года жизни является физиологическим, но в паретичной ноге он ярче выражен и более постоянен. У детей 2—3 лет на стороне пареза всегда наблюдаются рефлекс Бабинского и другие патологические рефлексы.
У детей с гемипарезами развиваются выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия, они овладевают возрастными двигательными навыками, хотя и в более поздние сроки.
Умственное развитие замедлено. Степень задержки варьирует Она может быть такой же тяжелой, как при спастической диплегии или двойной гемиплегии, но наряду с этим наблюдаются случаи, когда дети развиваются нормально, посещают массовую школу. Если гемипарез осложняется эпилептиформными припадками, то уровень интеллектуального развития снижается. Судороги, локальные или общие, при гемипарезах наблюдаются в 30—40% случаев. Речевые нарушения проявляются в виде псевдобульбарной дизартрии.
Монопарез — нарушение двигательной функции одной руки или ноги — у детей раннего возраста почти не встречается. Патология обусловлена поражением коркового отдела двигательного анализатора. При парезе руки или ноги необходимо провести тщательные исследования функции другой конечности, так как в большинстве случаев имеет место стертая форма гемипареза, при которой одна из конечностей поражена минимально.
Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича
Опубликовано в журнале: «Практика педиатра» Октябрь, 2014.
С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва, д. м. н.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам ®
Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®
Детский церебральный паралич (ДЦП) – заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами [11].
КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:
G 80.0 – Спастический церебральный паралич.
G 80.1 – Cпастическая диплегия.
G 80.2 – Детская гемиплегия.
G 80.3 – Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4 – Атаксический церебральный паралич.
G 80.8 – Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9 – Детский церебральный паралич неуточненный.
Клиническая классификация К.А. Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [14].
Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия – 69,3%, гемипаретическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма – 9,2%, гиперкинетическая форма – 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% [12].
Ранними проявлениями ДЦП являются:
задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года [1]: 1 месяц – ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца – кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца – держит голову, прослеживает за предметом, ослабляет хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца – поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев – сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев – сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев – встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев – ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития:
до 3 месяцев – легкая, 3–6 месяцев – среднетяжелая, более 6 месяцев – тяжелая.
Корректирующие коэффициенты при недоношенности:
до 1 года – добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет – добавляется половина срока недоношенности в месяцах [11].
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца – у недоношенных) безусловных рефлексов – ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совершенствуются до 10–15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [11, 12, 14].
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [2, 11, 14]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой – 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [2, 12, 14].
Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике – Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).
Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных – при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам – на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%).
Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей.
Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [12, 14].
Наиболее значимые осложнения ДЦП:
ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) [11, 12, 14].
Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются:
раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 6, 11, 12, 14]:
1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж (классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейро-развивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант» и др.), механотерапия (упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия (электротерапия – электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.
2. Психолого-педагогическая и логопеди ческая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.
Медикаментозная терапия при ДЦП включает [6, 8, 11, 12, 14]:
Механизмы действия Пантогама: непосредственно влияет на ГАМК-В-рецепторы, потенцирует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови [8].
Показана высокая эффективность применения Пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10–45%, кратковременной памяти – на 20–40%, внимания – на 30%), нарушений сна [4, 5, 8, 10, 16]. Показано, что применение Пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза [7]. Выявлено, что использование Пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза [13].
Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Список литературы находится в редакции.
Международный журнал
гуманитарных и естественных наук
Кожевникова Т.О. Детский церебральный паралич. Гемипаретическая форма (особенности клиники, диагностики)/ Т.О. Кожевникова, З.В. Азыдова // Международный журнал гуманитарных и естественных наук. – 2017. – №7. – С. 29-31
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ. ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА (ОС ОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, ДИАГНОСТИКИ)
Т.О. Кожевникова, врач-педиатр
(Россия, г. Астрахань )
Ключевые слова: детский церебральный паралич, гемипаретическая форма, гемипарез, факторы риска, эпилепсия.
Исследования последних лет показали, что развитие ДЦП, как правило, имеет под собой не одну причину, а совокупность нескольких факторов.
Обычно данная форма ДЦП выявляется в 6 месяцев и позже, что квалифицируется как позднее выявление, поскольку тер а пия, начатая раньше даёт большие резул ь таты. Позднее выявление связано с отсу т ствием специфических методов диагн о стики. Диагноз ставится на основании о с мотра и опроса родителей, что не всегда позволяет установить объективную карт и ну состояния. В связи с этим необходимо изучение факторов, способствующих ра з витию этого заболевания.
Задачи: анализ исследований, посв я щённых гемипаретической форме ДЦП;
– анализ историй болезни больных г е мипаретической формой ДЦП;
– статистический анализ результатов;
– формирование списка типичных фа к торов возникновения и симптомов гем и паретической формы ДЦП.
В процессе иссле дования проанализ и ровано тридцать историй болезни и выя в лены следующие особенности течения г е мипаретической формы ДЦП. Ср еди и с следованных мальчиков – 72,2 %, де вочек – 27,8 %.
Искусственная вентиляция легких пр о водилась в 61% случаев
В зависимости от стороны поражения правосторонний гемипарез – 44,4% (8), левосторонний – 55,6% (10).
Эпилепсия – одна из важных проблем у больных с гемипаретической формой ДЦП. Она значительно влияет на состо я ние больного и отягощает прогноз. Типы приступов при симптоматической эпиле п сии отражают эволюционно-возрастную динамику развития нервной системы р е бенка: в раннем возрасте – генерализова н ные тонико-клонические и парциальные с вторичной генерализацией; в позднем во з расте – парциальные эпиприступы. Отм е чается зависимость тяжести течения эп и лепсии от полушарной локализации пат о логического очага: при левосторонней л о кализации эпилептический синдром пр о текает более тяжело.
На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в ы явлена симптоматическая генерализова н ная эпилепсия в 27,7% случаев, умеренно выраженные диффузные изменения и и р ритация ствола мозга – 44,4% (8), дезорг а низация корковой ритмики – 27,7% (5).
В зависимости от периода внутриу т робного развития плода повреждения мо з говых структур имеют свои особенности. Выделяются повреждения головного мо з га: мальформации (дисгенезии и пороки развития), субкортикальные (перивентр и кулярные лейкомаляции (ПВЛ), диэнц е фальные повреждения, субкортикальные кисты), кортикальные повреждения (п о стгеморрагические порэнцефалии, после д ствия инфарктов в бассей не основных мо з говых артерий или их корковых ветвей, гемиатрофии). На компьютерной том о грамме в двух случаях обнаружены изм е нения: 1-признаки постэнцефаломаляц и онной кисты справа; 2-атрофия и кисто з но-глиозные изменения левого полушария, атрофия затылочной доли правого пол у шария.
В структуре дефекта у детей с ДЦП значительно е место занимает нарушение речи. Задержка психо-речевого развития имеет место во всех проанализированных историях болезни – 100%. По нашим да н ным, речевые нарушения наблюдались одинаково часто при право- и левосторо н них гемипарезах и проявлялись задержкой речевого развития, общим речевым нед о развитием, дизартрией (спастико-паретической, спастико-атактической) и дислалией либо их сочетанием.
Степень и особенности интеллектуал ь ных нарушений зависят от пол ушарной локализации гемипареза.
– выраженное нарушение познавател ь ной функции;
– недоразвитие зрительно-пространственного анализа и с интеза, пе р цептивных обобщений.
– наблюдается недостаточное развитие вербальных функций: уровня словесных обобщений, словарного запаса, характера суждений.
Понимание речи при правостороннем гемипарезе в 50% (3) уровень понимания речи примитивно-бытовой, 33,3% – быт о вой уровень понимания речи и 16,7% (1) – понимает обращённую речь в полном об ъ ёме. При левостороннем поражении в 71,4% (5) – примитивно-бытовой уровень понимания речи, 28,6% (2) – бытовой ур о вень понимания речи.
Можно говорить о том, что существует взаимосвязь между стороной поражения и способностью к формированию навыка самообслуживания. Среди пациентов с л е восторонним поражением навыки сформ и рованы у 37,5% (3), не сформированы – 62,5% (5). При правостороннем поражении навыки сформированы в 87,5% случаях (8), не сформированы – 12,5% (1).
1. П ри исследовании факторов риска возникновения гемипаретической формы ДЦП выявлено, что наиболее значимыми являются искусственная вентиляция ле г ких у новорожденных, угроза прерывания беременности, и хроническая внутриу т робная гипоксия плода.
2. Первые симптомы заболевания в п о ловине случаев проявляются после 6 мес я цев.
3. По частоте встречаемости превалир у ет левосторонний гемипарез.
4. Симптоматическая генерализованная эпилепсия выявляется более чем у четве р ти детей.
5. Задержка психо-речевого развития имеет место во всех проанализированных случаях
6. Обращенную речь хуже восприн и мают дети с левосторонним гемипарезом.
4. Ashwal S., Russman B.S., Blasco P.A. et al. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology an d the Practice Committee of the Child Neurology Society // Neurol. – 2004. – Vol. 62 (6). – P. 851-863.
CEREBRAL PALSY. HEMIPARE TIC FORM (CLINICS, DIAGNOSTICS)
T.O. Kozhevnikova, pediatrician
Z.V. Azidova, pediatrician
Abstract. The article tells about the clinic of infantile cerebral palsy. In recent years, there has been an increase in this pathology. An analysis of the case histories is carried out. The main attention is paid to the risk factors that contribute to the development of the hemiparetic form of cerebral palsy. When studying the risk factors for the hemiparetic form of cerebral palsy, it was revealed that the most significant are artificial ventilation of the lungs in newborns, the threat of abortion, and chronic intrauterine fetal hypoxia.
Keywords: infantile cerebral palsy, hemiparetic form, hemiparesis, risk factors, epilepsy.